A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em vários sistemas orgânicos, principalmente nos pulmões e no sistema linfático. Embora a patogênese da sarcoidose não tenha sido totalmente elucidada, fatores ambientais e genéticos podem contribuir substancialmente para a sua patogênese, levando a uma reação granulomatosa exagerada. A manifestação clínica, a história natural e o prognóstico da sarcoidose são altamente variáveis.

• A investigação deve procurar evidências de neuroinflamação, melhor alcançada por ressonância magnética cerebral com contraste e análise do líquido cefalorraquidiano.
• Devido ao estado imunocomprometido do paciente, foi iniciado tratamento com aciclovir, ceftriaxona e vancomicina.
• Todas as estruturas oculares podem estar envolvidas (Tabela 2), mas a uveíte é a forma mais frequente de manifestação ocular e pode afetar até 20-30% dos pacientes com sarcoidose [87].
• Para pessoas com manifestações mais graves, incluindo coisas como lesões cerebrais intraparenquimatosas, lesões na medula espinhal, convulsões intratáveis, neuropatias policranianas, muitas vezes vamos começar várias coisas ao mesmo tempo.
• A linfadenopatia peri-hilar bilateral, que é mais frequentemente linfadenopatia mediastinal [32], e os nódulos pulmonares perilinfáticos observados predominantemente no lobo superior são os achados de imagem mais típicos.
• Em aproximadamente metade dos casos de pacientes com neurossarcoidose, os sintomas neurológicos são a primeira manifestação que leva à identificação da doença [158].

A manifestação clínica, o curso natural e o prognóstico da sarcoidose variam amplamente [1,2,3,4]. A probabilidade aumenta ainda mais quando o problema é caracterizado como neuroinflamatório. Vários agentes poupadores de esteróides têm sido utilizados no tratamento da SN, incluindo azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, hidroxicloroquina, ciclofosfamida e inibidores de TNF. A escolha entre essas opções baseia-se no julgamento clínico, nas comorbidades e na literatura disponível, incluindo observações do tratamento da sarcoidose sistêmica.

Tenho Sentido Sintomas Estranhos Ultimamente

Uma camada externa de linfócitos pouco organizados, principalmente células T, é frequentemente observada acompanhada de poucas células dendríticas (Figura 10). No entanto, as variantes da sarcoidose, particularmente o fenótipo da sarcoidose pulmonar nodular, podem apresentar-se com uma mistura de granulomas necróticos (necrose isquémica focal e geralmente mínima) e não necróticos [212]. O diagnóstico diferencial das doenças granulomatosas é amplo, conforme observado na próxima seção. O envolvimento cardíaco afecta aproximadamente 3 a 39% dos doentes com sarcoidose sistémica [134,135,136,137,138,139,140]. Contudo, séries de autópsias de doentes com sarcoidose sistémica relataram granulomas cardíacos numa proporção mais elevada (até 46,9% dos casos) [141,142]. Existe uma predileção pela parede ventricular esquerda, pelo septo interventricular e pelo sistema de condução, mas qualquer parte do coração pode ser afetada [143]. Pacientes com sarcoidose cardíaca (SC) são em sua maioria assintomáticos, mas podem apresentar dor torácica, palpitações, dispneia, insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico ou síncope/pré-síncope devido a arritmias.



Para um paciente com doença grave ou com progressão da doença apesar da terapia oral, altas doses de metilprednisolona intravenosa podem ser úteis. Demonstrou-se que a prednisona oral em altas doses é tão eficaz quanto os esteróides intravenosos em altas doses [56]. A maioria das recomendações de prednisona é baseada em estudos retrospectivos e a dosagem de prednisona varia. A falha da monoterapia com esteróides é comum, devido à gravidade da doença ou à toxicidade da prednisona em altas doses usada na neurossarcoidose. Num estudo, mais de 80% dos pacientes passaram para terapia de segunda e terceira linha [52]. A enzima conversora de angiotensina (ECA) é secretada pelos granulomas alveolares e 60% dos pacientes com sarcoidose sistêmica apresentam concentração sérica elevada de ECA. Não é útil como monitorizador de doenças, uma vez que nem sempre aumenta novamente em recidivas e não define a progressão da doença nas doenças pulmonares.98 Também é aumentado em numerosas infecções, incluindo tuberculose, outras doenças inflamatórias e na diabetes mellitus, hipotiroidismo e linfoma.

Qual É A Expectativa De Vida De Uma Pessoa Com Sarcoidose?

Uma biópsia de gânglios linfáticos ou outros órgãos pode mostrar resultados que apoiam o diagnóstico e excluem outras condições. Portanto, para minimizá-los, frequentemente adicionamos agentes citotóxicos para pessoas com doença moderada a grave, para limitar a dose e a duração do tratamento com glicocorticóides.

• Naqueles com sarcoidose estabelecida, a SN pode se desenvolver anos após o início da doença [6, 9, 18].
• Se as características clínicas forem insuficientes para apoiar o diagnóstico, diz-se que o paciente tem uma possível neurossarcoidose.
• Fá-lo através do desenvolvimento de inflamação granulomatosa (da mesma forma que afeta outros órgãos como pulmões, pele e fígado).
• Pode ocorrer em quase qualquer local do corpo e a maioria dos pacientes relata deficiências incapacitantes, especialmente aqueles com doenças crônicas [2].
• (D.a) RM sagital em T2 da coluna cervical com hiperintensidade T2 longitudinalmente extensa e deformidade medular em paciente com SN definida.

O cérebro pode ser incluído em exames de PET/TC de corpo inteiro com apenas aumentos marginais no tempo de exame e na dose de radiação (devido ao campo estendido da tomografia computadorizada de baixa dose) [20]. No entanto, os achados da PET com FDG podem fornecer a primeira sugestão de um diagnóstico de sarcoidose envolvendo apenas sintomas neurológicos. A Tabela A Tabela 11 lista os testes de rotina recomendados para pacientes com suspeita de neurossarcoidose como parte de sua avaliação inicial; a imagem do tórax faz parte desta avaliação. A sarcoidose é uma causa rara, mas importante, de morbidade neurológica, e os sintomas neurológicos geralmente anunciam o diagnóstico. Nossa compreensão da neurossarcoidose evoluiu a partir das primeiras descrições de uma febre uveoparotídea para incluir apresentações envolvendo todas as partes do eixo neural. O diagnóstico deve ser suspeitado em pacientes com sarcoidose que desenvolvem novos sintomas neurológicos, naqueles que apresentam síndromes altamente sugestivas de neurossarcoidose ou em doenças neuroinflamatórias onde causas mais comuns foram excluídas. A investigação deve procurar evidências de neuroinflamação, melhor alcançada por ressonância magnética cerebral com contraste e análise do líquido cefalorraquidiano.

Como A Doença Deve Ser Monitorada?

Considerando tais evidências, as últimas diretrizes posicionaram a RMC acima do ETT e do 18F-FDG-PET/CT para confirmação de suspeita de SC em pacientes com sarcoidose extracardíaca [27]. A imagem PET seriada é útil no monitoramento da atividade da doença e da resposta à terapia imunossupressora [154].

• A história natural da SN é pouco caracterizada devido à sua raridade, variabilidade nos critérios diagnósticos e uso frequente de corticosteróides ou terapia imunossupressora.
• A SN parenquimatosa cerebral pode surgir como consequência de disseminação meníngea ou doença vascular.
• Uma proporção significativa de SN é subclínica, conforme confirmado por estudos de autópsia; um mostrou envolvimento do sistema nervoso em 14% daqueles com sarcoidose [10]; outro encontrado apenas em 50% foi SN diagnosticado em vida [11].

Por esse motivo, qualquer defeito de condução no eletrocardiograma (bloqueio de ramo, intervalo PR prolongado) ou outras alterações inespecíficas devem motivar investigações cardiológicas adicionais. Podem ocorrer ondas Q patológicas (padrão de pseudo-enfarte), alterações do segmento ST e da onda T e raramente ondas épsilon [138]. As diretrizes atuais da ATS recomendam que o eletrocardiograma não seja realizado todos os anos em qualquer paciente com sarcoidose conhecida, uma vez que a SC clinicamente silenciosa geralmente segue um curso benigno [27,145].

Apresentação De Casos

Para manutenção e prevenção de novas crises, os medicamentos habituais utilizados na sarcoidose sistêmica (metotrexato, infliximabe, adalimumabe) também são eficazes na neurossarcoidose. Alguns pacientes necessitam de pouca intervenção para estabilizar, enquanto outros necessitam de imunossupressão agressiva; nosso objetivo é alcançar a remissão completa em cada um deles. Os potenciais efeitos colaterais dos medicamentos são monitorados de perto pelos nossos médicos. O objetivo do tratamento da SN modificadora da doença é reduzir ou prevenir danos ao sistema orgânico causados ​​pelos efeitos nocivos da inflamação granulomatosa (Tabela 4). Os tratamentos focados no manejo dos sintomas e na reabilitação também são importantes no cuidado integral dos pacientes com SN. Quando há envolvimento multissistémico, uma abordagem interdisciplinar pode ser útil para coordenar cuidados e tomadas de decisões muitas vezes complexos.
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